著名女歌手席琳·迪翁（Celine Dion）于去年公開自己得了僵人綜合征，至今已經一年。這是一種罕見的神經疾病，讓她無法像以前那樣一展天使歌喉，取消了大量的演唱會安排。
近日，其家屬表示席琳·迪翁病情惡化，已“無法控制自己的肌肉”。
席琳·迪翁已“無法控制自己的肌肉”
今年 10 月下旬，很久沒有露面的她難得公開露面，似乎病情有所好轉。但是上周，她的姐姐克勞德特·迪翁告訴媒體，這位格萊美獎得主恐怕暫時還不可能重返舞臺，因為已經“無法控制自己的肌肉”。
“讓我難過的是，她一直都很自律。她一直都很努力。”席琳·迪翁的姐姐說，席琳·迪翁有重返舞臺的愿望，“我們的母親總是告訴她，‘你會做得很好，你會做得很好。’”但隨著這位歌手的病情惡化，要保持信心很難。
對于席琳·迪翁于今年 5 月宣布取消巡演一事，克勞德特認為這一決定是正確的，因為她需要休息。
“說實話，我覺得她最需要的是休息。她總是（在表演上）超越自己，總是努力做到最好。（但）在某個時刻，你的心臟、你的身體會試圖告訴你一些事情，傾聽這些聲音很重要。”克勞德特說。
席琳·迪翁的姐姐補充說，聲帶是肌肉，心臟也是肌肉，對這種罕見病研究并不多，因為沒有多少人得這種病。“我們也希望她能重返舞臺。以什么身份？我不知道。”
今年八月時，克勞德特·迪翁曾在接受媒體采訪時說過，妹妹的病情就像那種夜里腿抽筋突然跳起來那種，只不過任何肌肉都有可能，任何時間都可能發作，現在幾乎沒有人能夠減輕妹妹的痛苦。
僵人綜合征被定義為神經系統的自身免疫性疾病，通常導致“進行性、嚴重的肌肉僵硬，下肢和背部痙攣”，“影響的人數大約為百萬分之一”。2022 年 12 月，這位表演者在一段以英語和法語分享的視頻中說，自己被診斷為這種神經疾病。
曾登上央視春晚舞臺
席琳·迪翁于 1968 年 3 月 30 日生于加拿大魁北克省，是法裔女歌手、演員。1998 年 2 月，為電影《泰坦尼克號》演唱的主題曲《My Heart Will Go On》獲得第 41 屆格萊美獎“年度歌曲”及“年度制作”獎，在中國打響知名度。
2013 年，席琳·迪翁帶著電影《泰坦尼克號》主題曲《我心永恒》登上蛇年春晚的舞臺，精彩的表演不但讓這首經典歌曲再次風靡全國，也讓其成為了當年春晚最受關注的節目。
自僵人綜合征發作以來，她已經取消了多場演出，包括原定今年 5 月的“勇氣”世界巡演。
什么是僵人綜合征？
“僵人綜合征”是一種什么樣的疾病？廣州日報·新花城記者曾采訪中山大學附屬第三醫院邱偉主任醫師。
“這種病也叫‘木頭人’，是一種十分罕見的自身免疫和神經系統疾病。席琳·迪翁出現的癥狀是比較典型的。”
邱偉主任醫師指出，病人大多為女性，就診時腰背部僵硬得像一塊木頭，難以邁步，行走容易摔跤。這對病人的身心造成重大打擊，嚴重影響生活質量。
作為神經免疫疾病專家，邱偉主任醫師與我國著名神經科專家胡學強教授一起，曾接診、治療過多位“僵人綜合征”病人。
“僵人綜合征”通常會導致軀干和四肢肌肉僵硬和痙攣。病人可能會在疾病早期出現癥狀，最終會變成持續狀態。僵硬和痙攣通常始于腿部和軀干肌肉，尤其是腰背部，隨著時間的推移，會影響手臂甚至面部。還可能出現其他癥狀，如步態不穩和無法解釋的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬的癥狀比較多見，這種病容易被誤診為風濕免疫疾病“強直性脊柱炎”。病人按照風濕免疫疾病的思路治療，不見好轉后可能被診斷為“癔癥、焦慮癥”，最終轉診到神經科后才被確診。
有些人將“僵人綜合征”與“漸凍癥”混為一談，其實兩者天差地別。“漸凍癥”也就是肌萎縮側索硬化的最終結局，是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人綜合征”病人不會因該病死亡，但因生活質量嚴重下降，承受了巨大的心理壓力。
雙腿僵硬得走不動
查出 GAD65 抗體陽性
44 歲的阿蘭（化名）于 2020 年被確診為“僵人綜合征”。
2015 年起，她的左足背便出現疼痛，起初為發作性針刺樣疼痛，幾秒可緩解。隨后左側腹股溝區開始疼痛，且疼痛逐漸加重，不能獨自行走，雙腿僵硬感，腰部有輕微緊繃感，緊張時明顯，雙腿僵硬時甚至不能獨自行走，不過持續約幾分鐘可緩解。
然而，五年之后，這些癥狀明顯加劇，阿蘭行走困難，起身或轉身、蹲下及下樓梯時更明顯，容易摔跤。當輾轉求醫的阿蘭最后找到胡學強教授和邱偉主任醫師時，她已經無法獨立行走。
最終，結合臨床癥狀和相關檢查結果，阿蘭被確診為這種十分罕見的自身免疫和神經系統疾病。
提醒：出現這些癥狀請及時就醫
導致“僵人綜合征”病人產生 GAD65 抗體的原因是什么，目前醫學界尚不得而知。
“綜合國內外文獻報道，有些病人除了神經系統導致的異常外，還會有血糖異常升高等其他系統的表現。有些病人合并有腫瘤，”邱偉坦言，因為這種疾病太罕見了，報告的病例較少，隨訪也不足，因此醫學界對它的了解還有待深入。
有些病人誤以為無法治療，確診后便因灰心絕望，消失在茫茫人海。實際上，中山三院神經科團隊近年來的探索，已初步有了成果。
以阿蘭為例，邱偉團隊嘗試采用蛋白 A 免疫吸附(IA)治療，后續則采用免疫抑制劑治療。
蛋白 A 免疫吸附也就是俗稱的“血液凈化”的一種。通過先降低血液中的 GAD65 抗體滴度，加上后續采用免疫抑制劑來減少該抗體的產生，從而緩解癥狀，改善生活質量。
廣州日報·新花城記者獲悉，阿蘭先后接受了 6 次蛋白 A 免疫吸附治療。第一次免疫吸附(IA)治療后，行走便比治療前平穩了不少，肌肉較為松弛。免疫吸附治療結束后雙下肢僵硬、活動障礙都明顯好轉。至去年 12 月，阿蘭生活已基本恢復常態。
邱偉呼吁，如果不幸出現雙腿以及軀干部僵硬，無法行走，排除強直性脊柱炎等原因后，應到神經科進行相關檢查，及早進行治療，同時要為心靈減壓，樂觀面對疾病的挑戰。
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來源丨廣州日報綜合自都市快報、極目新聞、廣州日報往期、央視新聞
責編丨一諾
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